Sağlık Doktorları

Nefroblastom olarak da bilinir. Wilms tümörü, kötü huylu böbrek tümörlerinin yüzde 6-8 ini, bebeklik çağı kötü huylu tümörlerinin yüzde 40 ını oluşturur. Çocukluk çağı kötü huylu tümörleri arasında sıklık açısından sinir sistemi tümörlerinden hemen sonra gelen nefroblastom, bu yaşlarda böbreklerde görülen hemen hemen tek kötü huylu tümördür. Temel özellikleri:

- Hemen her zaman yaşamın ilk yıllarında ortaya çıkar (ergenlik sonrasında ya da erişkinlerde bildirilen olgu sayısı 50 den azdır).

- Tümörün doku yapısının nasıl geliştiği kesin biçimde bilinmemekle birlikte, embriyonun gelişim evreleriyle ilişkili olduğu düşünülmektedir.

- Doku yapısı bakımından tümörün embriyonsu ve gelişmiş dokulardan oluştuğu görülür.

Olguların yüzde 70-80 inde tümör, yaşamın ilk 6 ayında ortaya çıkar.

Tümör cinsiyet ayırımı yapmaz. Bu tümörün kalıtım yoluyla geçtiği yönünde kesin kanıtlar vardır. Nefroblastomların yüzde 30-40 oranında kalıtıma bağlı olduğu bildirilmiştir. Tümörün kalıtsal kökenli olduğu durumlarda genellikle her iki böbrek de hastalanır ve tümöre ek olarak öbür doğumsal bozukluklar görülür.

Bu nedenle öbür tümörler gibi nefroblastomun da sorumlu bir genden kaynaklanması büyük olasılıktır. Gerçekten de nefroblastomun tedavi ile yok edildiği hastalarda yeni bir tümörün oluşma eğilimi görülmektedir. İki yanlı nefroblastomu olan hastaların çocuklarında bu tümörün gelişme olasılığı yüzde 30 iken, bu oran tek yanlı nefroblastomu tedavi edilmiş hastaların çocuklarında yüzde 9 dur. Çocukların sorumlu geni taşımakla birlikte, sağlıklı olmaları da olasıdır. Bu tümöre eşlik eden doğumsal üreme ve boşaltım sistemi bozuklukları embriyon gelişiminde devreye giren bozucu etkenleri düşündürmektedir.